-1. Środki niedepolaryzujące powodują nadwrażliwość tylko mięśni objętych chorobą. Inne mięśnie zachowują się normalnie. 2. Dekametonium jest tolerowane lepiej niż zwykle w przypadkach łagodnych, natomiast powoduje nadwrażliwość w przypadkach o ciężkim przebiegu. Blok ma charakter niedepolaryzacyjny i jest poprzedzony przez krótkotrwały blok depolaryzacyjny, tzn. jest to blok podwójny. Sukcynylocholinę należy stosować ostrożnie, gdyż powoduje porażenie mięśni o typie podwójnym, czyli dwufazowym, a powrót do stanu wyjściowego jest powolny i niepełny.

POSTĘPOWANIE ANESTEZJOLOGICZNE. Najważniejszym zadaniem jest zapewnienie właściwej wentylacji podczas operacji i w okresie pooperacyjnym. Szczególną trud- aość stanowi osłabienie mięśni i wzmożone wydzielanie śluzu w oskrzelach po neosty- jminie. Korzystne jest znieczulenie przewodowe, np. podpajęczynówkowe lub zewnątrz- iponowe do Th),,, gdyż nie upośledza oddychania. Eter i tiopental winny być używane jardzo oszczędnie (jeżeli w ogóle), natomiast dobrymi środkami są cyklopropan i halo- an. Lepiej jest unikać środków zwiotczających. Przeciwwskazane są środki niedepo- aryzujące, a dekametonium może mieć takie właśnie działanie u chorych na miastenię. Jukcynylocholina jest środkiem z wyboru, ale w możliwie najmniejszych dawkach, ’owodowana przez nią reakcja typu podwójnego, czyli dwufazowego, jest krótsza niż >0 dekametonium, czego przyczyną jest hydroliza. Blok ten można odwrócić neostygmi- lą lub edrofonium, jeżeli trwa zbyt długo. Niektórzy chorzy są oporni na działanie !ukcynyłocholiny i dekametonium. Polecana jest intubacja dotchawicza ze wzglrjdu na iłatwienie utrzymania drożności dróg oddechowych i odsysania z tchawicy i oskrzeli. ‚Jeostygmina i edrofonium można podać ostrożnie dożylnie w czasie lub po operacji, eżeli niewydolność oddechowa ma charakter obwodowy (przedawkowanie po zabiegu noże wywołać przełom cholinergiczny). Odsysanie wydzieliny z górnych dróg odde- howych wykonuje się często energicznie i skutecznie. Wielu autorów wyraża zgodny >ogląd, że planową tracheostomię oraz IPPV – jeżeli istnieją po temu wskazania gazo- aetryczne, powinno się wykonywać u chorych z niewielkimi nawet objawami ze strony lięśni oddechowych i opuszkowych*4. Można wówczas uniknąć podawania leków anty- holinesterazowych w bezpośrednim okresie pooperacyjnym, co odsuwa groźbę przedmów’ cholinergicznych, a także zapewnia lepsze wyniki po ich ponownym zastosowa- iu. Oddychanie własne chorego jest dopuszczalne tylko wówczas, gdy dotknięte cho- obą są mięśnie kończyn i oczu, a wyłączone z procesu mięśnie krtaniowe i oddechowe. Przy planowych małych zabiegach wystarczające jest zwykle własne oddychanie horego (np. zabiegi zachowawcze w stomatologii dziecięcej45).

Opisano miastenię noworodków, wyróżniajac jej trzy typy40: ZESPÓŁ MIASTENICZNY JAKO POWIKŁANIE RAKA OSKRZELI (pseudomyasthe- a). Stan osłabienia mięśniowego rozwijającego się w mięśniach obwodowych u cho- igo z rakiem oskrzeli (zwykle u starszych mężczyzn). Poprzednio był określany jako leuropatia rakopochodna”47. Niewielki odsetek – mniej niż l®/o – chorych z rakiem krzeli może mieć przedłużony bezdech po anestezji. Stan ten został po raz pierwszy usany jako oddzielna jednostka przy Eatona i Lamberta w r. 1957 (i jest czasem na- wany zespołem Eatona-Lamberta)48. Utajona reakcja miasteniczna jest spotykana także chorobach tarczycy, guzkowym zapaleniu okołotętniczym, zapaleniu wielomięśniowym, paleniu skórno-mięśniowym i układowym toczniu rumieniowatym. Należy pytać parnia o osłabienie mięśniowe i zbadać czynność wątroby, jeśli chory ma otrzymywać >dki zwiotczające49. Ód miastenii odróżnia się ten stan, gdyż: 1) zaatakowane są ra- :j proksymalne mięśnie kończyn, a nie opuszkowe lub zewnętrzne oka 2) występują Le mięśniowe w kończynach 3) osłabione są odruchy ścięgniste 4) słaba jest odpo- 3dż na neostygminę przy bloku nerwowo-mięśniowym 5) bardzo wyraźna jest wraż- ość na tubokurarynę – nawet 5 mg powoduje czasem przedłużony bezdech 6) wy- pują charakterystyczne cechy elektromiograficzne: a) niskonapięciowy potencjał